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菲律宾申博官网:70岁茶农全身长水疱像被火纹身 竟是罕病「天疱疮」

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记者苏金凤/台中报导〕一位南投70岁茶农吴姓老翁日前全身长水疱,以为是天气寒冷导致皮肤干痒,没想到破掉后引发溃疡,如同被火纹身,老翁此时才就医,确诊竟是罕病「天疱疮」,经类固醇及免疫抑制剂治疗后,总算恢复光滑健康的皮肤,皮肤疼痛感逐日降低。

老翁的水疱是由颈部、前胸、耳后、后背开始,再蔓延至上下肢,老翁认为可能是天气寒冷导致皮肤干痒,便自行涂抹药膏减缓症状,岂料破掉后引发溃疡,宛如大面积烧烫伤般骇人,就医经血清检查,发现血清中有对抗表皮细胞连结因子的自体抗体,而确诊为罕病「天疱疮」,经类固醇及免疫抑制剂治疗后,总算恢复光滑健康的皮肤,皮肤疼痛感逐日降低。

亚洲大学附属医院副院长、过敏免疫风溼科主任蔡肇基表示,吴爷爷为茶农,可能是清洗茶叶时,皮肤接触到农药而产生自体抗体,继而全身性出现大面积水疱和溃疡,因睡觉时容易压到伤口,使他必须趴睡,造成睡眠品质低下,且除了背部溃烂成一片外,手肘关节处也陆续出现水疱。

蔡肇基指出,天疱疮是一种自体免疫疾病,发生率仅约20万分之一,常见于中老年人,病因可能是体内淋巴细胞失调,自体抗体会破坏表皮细胞及细胞之间连结因子,因此皮肤会有松弛型水疱,破坏皮肤黏膜的正常结构,使得皮肤、黏膜发炎剥离起水疱,甚至溃疡。

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若没有及时治疗,当引发全身性天疱疮时,会有全身烫伤脱皮,容易血浆流失及受细菌感染,大面积脱皮还需住烧烫伤病房换药治疗,严重者会有继发性感染,甚至死亡,一年内死亡率高达75%。

蔡肇基指出,天疱疮的症状为全身性水疱、反复性口腔溃疡,及鼻黏膜水疱,多数患者以黏膜和皮肤症状为主,因表皮细胞连结因子被破坏,皮肤会因用力擦,或用力压而起水疱,水疱遭压迫时会往外蔓延,疼痛无比。

因此,换药时都需要注射吗啡止痛,例如躺卧时的背部、手肘与衣服接触处等,当小水泡破裂后,便会形成疼痛性溃疡,严重时会使全身皮肤剥离,产生犹如大面积烧烫伤的情形。

在治疗方面,蔡肇基表示,会依患者严重程度作选择,如症状较轻微的患者,可使用类固醇或免疫调节剂治疗,若已产生全身性皮肤的影响,则需使用免疫抑制剂,甚至搭配血浆透析或血浆置换术治疗。

蔡肇基建议,由于天疱疮发生原因不明,目前医学上尚未有治愈的方法,临床上只能依照症状治疗,未来仍有复发的可能,因免疫系统是会随着环境变化的,故提醒患者应饮食均衡、规律运动维持充足睡眠,避免阳光过度曝晒,才能降低复发的风险。

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